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Hay muchos aspectos relativos al tratamiento y las decisiones que tienen que tomar los padres que son difíciles, ya que cada niño experimenta los síntomas de forma diferente. El nivel de cuidados proporcionados debe ser decidido por los padres y los médicos del niño, y podrá cambiar dependiendo de las circunstancias y de los objetivos de los cuidados de apoyo. Asegúrese de hablar con su médico si tiene dudas sobre las opciones de cuidado adecuadas.1

Respiratorio

El cuidado respiratorio es un aspecto central de la atrofia muscular espinal. La debilidad muscular del tórax puede afectar a la capacidad de respirar o toser de forma efectiva y aumenta el riesgo de infección. Las opciones de cuidado respiratorio pueden incluir técnicas invasivas y no invasivas.2

El cuidado respiratorio no invasivo implica técnicas que retrasan o evitan el uso de intervenciones invasivas. El uso de equipamiento especial, como un respirador mecánico o un sistema de presión positiva de vía aérea de dos niveles (BiPAP), puede enviar un flujo continuo de aire a los pulmones a través de una máscara que cubre la boca o la nariz. Puede usarse también un dispositivo de tos asistida en casa, para ayudar a los niños a toser y expulsar las secreciones.1,3

El cuidado respiratorio invasivo proporciona una vía segura de aire a los pulmones mediante un tubo endotraqueal que entra por la boca (intubación) o directamente a la tráquea a través de una pequeña incisión en el cuello (traqueotomía).4

Nutrición

La debilidad muscular puede hacer que los niños con atrofia muscular espinal pierdan su capacidad de masticar y tragar de forma efectiva. Esto los sitúa en riesgo de inhalar comida y líquidos hacia los pulmones y desarrollar infecciones respiratorias. Los padres pueden decidir colocar una sonda de alimentación, de forma temporal o a largo plazo, con el objetivo de proporcionar al niño la nutrición e hidratación necesarias.5

En general, hay dos tipos de sondas de alimentación: nasal y abdominal.

Las sondas nasogástricas (NG) entran a través de la nariz y llevan el alimento directamente al estómago. Estas se utilizan típicamente en niños que necesitan alimentación por sonda durante un período corto, y pueden ser reemplazadas fácilmente.1,6

Las sondas de alimentación por gastrostomía (tubo-G) se colocan mediante cirugía a través del abdomen y hacia el estómago. Son relativamente fáciles de mantener, lo que las hace una opción preferible para niños que necesitan un apoyo a la alimentación a largo plazo.7,8

Ortopedia

La escoliosis (curvatura de la columna) es un problema frecuente en niños con atrofia muscular espinal a causa de la debilidad muscular. Un ortopedista puede recomendar soporte postural (ortesis) o cirugía para la escoliosis.2,9

Fisioterapia

Los niños con atrofia muscular espinal pueden estar demasiado débiles para mover sus articulaciones a lo largo de todo su rango de movimiento. Esto puede suponer un riesgo de desarrollar contracturas o rigidez muscular, que pueden volverse permanentes e impedir el movimiento. La fisioterapia puede consistir en ejercicios para mejorar la flexibilidad y la función general. Cuando sea oportuno, puede utilizarse en casa un dispositivo de apoyo para ponerse de pie, que mejora la fuerza ósea y puede ayudar a los niños a mantener la flexibilidad de las caderas, rodillas y tobillos.2

Más información sobre el equipamiento especializado para el hogar

Roles y responsabilidades del equipo de cuidados 

Las guías actuales de cuidado para los individuos con atrofia muscular espinal sugieren que los resultados óptimos se obtienen con la ayuda de muchos especialistas y cuidadores. Puesto que cada niño con atrofia muscular espinal es diferente, los especialistas y su nivel de implicación pueden cambiar a lo largo del tiempo según las necesidades y circunstancias individuales. Como miembros clave de este equipo, los padres deberán trabajar estrechamente con el médico del niño para definir el equipo de cuidado que mejor se adapte a ellos y a su familia.1

A continuación se presenta un ejemplo de equipo de asistencia solamente con fines didácticos. Los miembros del equipo de asistencia pueden variar entre individuos con atrofia muscular espinal.

REFERENCIAS

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. Available at: http://columbiasma.org/pt-ot.html. Updated March 14, 2013. Accessed April 18, 2016. 3. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil. 2013;92(3):267-277. 4. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics. 2009;123(suppl 4):S245- S249. 5. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936. 6. Shlamovitz GZ et al. Nasogastric Intubation. Medscape. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Updated: Jul 26, 2016. Accessed January 9, 2017. 7. Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol. 2014;20(26):8505-8524. 8. Cure SMA. Tube Feeding and SMA: Recommendations and Practices. Available at: http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. 9. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. Accessed April 15, 2016. 10. Patient Advisory Group of the International Coordinating Committee for SMA Clinical Trials. A family guide to the Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy. Available at: http://www.curesma.org/documents/research-documents/family-consensus-statement.pdf. Accessed May 2, 2016. 11. Cure SMA. Nutrition Basics – Fostering Health and Growth for Spinal Muscular Atrophy. 2016. Available at: http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Accessed January 9, 2017. 12. Oleszek JL, Caire ML. Kugelberg Welander muscular atrophy treatment & management. Medscape. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/306812-treatment. Updated April 27, 2016. Accessed April 28, 2016.